ostriy-leykozОстрый лейкоз (лейкемия) – это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови – эритроцитов, белых клеток крови – лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови – тромбоцитов.

Оглавление

Прогноз жизни
Причины
Сколько живут
Мегакариобластный
Промиелоцитарный
Монобластный
Миеломонобластный

Прогноз жизни

У детей в 95% и более случаев наступает полная ремиссия. У 70—80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%. Взрослые редко болеют ОЛЛ. Длительной ремиссии (более 5 лет) удаётся достичь в 15-25% случаев.

Полной ремиссии при большинстве вариантов острого миелобластного лейкоза удаётся добиться у 60—70% больных. При различных постиндукционньгх схемах средняя длительность ремиссии — 12-15 мес; у 25-35% больных нет рецидивов в течение 24 мес, часть из них достигает стойкой ремиссии («излечивается»).

Подробнее про признаки лейкоза у детей.

Лечение лейкоза крови у взрослых по ссылке.

Миелобластный лейкоз симптомы http://oncology-up.ru/bn/lkz/lejkoz-simptomy.html#t5.

Причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз.

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза . Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Сколько живут

Стоит сказать, что хронический лейкоз имеет более позитивный прогноз, нежели острый. Интенсивное развитие острых лейкозов может провоцировать быстрое ослабевание больных. Помимо этого, эта форма лейкоза крови достаточно плохо лечится, и часто становится результатом появления лимфобластного лейкоза. Данное явление, следуя статистике, бывает в большинстве случаев.

Статистика также утверждает, что шансы на полное выздоровление варьируются в пределах 60-95%. Прогноз во время своевременного и правильного лечения имеет положительный характер, в частности для детей.

Примерно в 50% случаев с острой миелобластной лейкемией во время правильной терапии излечение возможно. Если удалось совершить пересадку стволовых клеток, то шансы на клиническое выздоровления равны 60%.

Мегакариобластный

Для острого мегакариобластного лейкоза типично присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов — клеток с гиперхромным (очень окрашиваемым) ядром, узенькой цитоплазмой с нитевидными выростами, также недифференцированных бластов. Часто в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — более распространенный тип острого лейкоза у малышей с трисомией 21 (синдромом Дауна).

Нередко мегакариобластный лейкоз смешивается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии потому прогноз, обычно, неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Острого мегакариобластного лейкоза: При исследовании мегакариобластов способом электрической микроскопии с внедрением цитохимической расцветки на миелопероксидазу в их было найдено специфичное размещение фермента (Breton — Gorius). Вышеперечисленная методика применяется для идентификации мегакариобластов. Мегакариобластная природа клеток определяется не только лишь при помощи электрической микроскопии в купе с цитохимическим исследованием на пероксидазу, но также при помощи антипластиночных антисывороток, выявляющих на клеточках данного ряда специальные маркеры.
При таковой форме в крови и костном мозге часто встречаются уродливые мегакариоциты, осколки их ядер и скопления тромбоцитов. Уровень тромбоцитов в крови, обычно, превосходит норму.

Симптомы Острого мегакариобластного лейкоза: Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфичных особенностей. В финале заболевания наблюдаются угнетение обычных ростков миелопоэза и другие признаки терминальной стадии. В ряде всевозможных случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга — картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза характеризуется низким процентом бластных клеток в костном мозге и крови, полиморфно-клеточным составом костного мозга, часто выраженным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, время от времени и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, обычно, не позволяет в протяжении всей заболевания получить пунктат костного мозга. Цитологический и цитохимический анализ бластных клеток, выходящих в кровь, большей частью не выявляет в их специфичных признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения.

Промиелоцитарный

Лечение ОПЛ отличается от терапии других форм острого миелоидного лейкоза использованием специфического лекарства — ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин, весаноид), которое как бы «перепрограммирует» лейкемические промиелоциты на превращение в зрелые гранулоциты. Обычно ATRA используется в сочетании с химиопрепаратами группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин), может также применяться цитарабин. Проводится несколько курсов лечения: индукция, консолидация и поддерживающая терапия в течение 1-2 лет.

К сожалению, примерно у 15% больных использование ATRA вызывает серьезные осложнения (синдром ретиноевой кислоты): одышку, повышение температуры, боли в костях, отеки, прибавку в весе, печеночную и/или почечную недостаточность и другие симптомы. Для лечения этих осложнений используется дексаметазон.

При рецидиве болезни, неэффективности или плохой переносимости терапии ATRA для лечения ОПЛ может применяться триоксид мышьяка (трисенокс, асадин), который во многих случаях характеризуется высокой эффективностью в сочетании с умеренной токсичностью. Среди возможных побочных действий триоксида мышьяка – дифференцировочный синдром, аналогичный упомянутому выше синдрому ретиноевой кислоты; иногда – нарушение сердечного ритма.

В случае рецидива или недостаточной эффективности обычной терапии может применяться аутологичная или аллогенная трансплантация костного мозга.

Монобластный

ОМЛ активизирует неуправляемый рост «бластных», незрелых клеток крови и костной ткани, которые не в состоянии нормально функционировать. Больные с ОМЛ обладают пониженным числом правильно работающих клеток крови всех видов: тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, на которых сказывается влияние заболевания, выделяют 7 основных типов ОМЛ. Точное заключение устанавливается после исследования под микроскопом образцов крови и костной ткани. Вид лечения при ОМЛ обусловлен конкретным типом заболевания и прочими факторов, в том числе хромосомными патологиями.

Симптомы также зависят от разновидности ОМЛ. У больных с пониженным количеством эритроцитов в крови обнаруживаются классические признаки малокровия: быстрая утомляемость, одышка, тусклый цвет лица. У больных с низким количеством тромбоцитов могут возникать продолжительные кровотечения, а синяки и царапины затягиваются безгранично долго или не заживают вообще. Особенностью низкого количества лейкоцитов являются непрекращающиеся инфекционные заболевания, сильные боли в суставах.

Миеломонобластный

По клинической картине очень сходен с миелобластным лейкозом, но протекает гораздо тяжелее. Продолжительность жизни таких больных уменьшается почти вдвое (по сравнению с миелобластными лейкозами). В крови анемия, тромбоцитопения, миелобласты, атипичные клетки, ядро которых сходно с ядром моноцита.