ostr-limfОстрый лимфобластный лейкоз (далее в сокращении ОЛЛ), его также называют острый лимфолейкоз — это злокачественная болезнь кроветворной системы. Она начинается в костном мозге. Наш костный мозг‎ — это «фабрика» разных клеток крови, а заболев, она начинает «выпускать» огромное количество незрелых белых кровяных телец (лейкоцит‎ов).

Оглавление

Симптомы
Причины заболевания
У детей
Выживаемость
У взрослых
Лечение

Симптомы

В клинической картине заболевания различают несколько синдромов.

1) Интоксикационный синдром.

Признаки:

общая слабость;
лихорадочное состояние;
похудание.

2) Гиперпластический синдром.

Признаки:

увеличение периферических лимфоузлов (при пальпации обнаруживаются плотные безболезненные конгломераты);
гепатоспленомегалия, проявляющаяся болями в животе (характерна при инфильтрации печени и селезенки);
боли в костях, патологические переломы, боли и отеки суставов (связаны с инфильтрацией надкостницы, суставной капсулы, опухолевым увеличением объема костного мозга).

3) Анемический синдром.

Признаки:

бледность кожи;
кровоточивость слизистых покровов ротовой полости;
тахикардия;
слабость;
геморрагический синдром (связан с тромбоцитопенией и внутрисосудистым тромбозом, проявляется в виде петехий, экхимозов на слизистых и коже, рвоты с кровью, кровоизлияний).

Наблюдаются нарушения со стороны органов и систем тела больного:

У мальчиков отмечается инициальное безболезненное увеличение яичек.

В некоторых случаях диагностируется значительное увеличение почек без клинических признаков.

Со стороны дыхательной системы – синдром дыхательной недостаточности, верхней полой вены, лейкемическая инфильтрация легочной ткани, кровоизлияние в нее.

Со стороны органов зрения – кровоизлияние в сетчатку, отек зрительного нерва, инфильтрация сосудов.

На коже возможны синюшные плотные безболезненные инфильтративные элементы.

Причины заболевания

Фактор, провоцирующий развитие описываемой болезни, – необратимые изменения в хромосомах. Точные причины этого процесса до сих пор не установлены, риск возникновения лейкемии данного типа возникает в следующих случаях:

частые инфекции в младенчестве;

онкологические заболевания у ближайших родственников;

подверженность радиации, облучению;

врожденные либо приобретенные дефекты иммунной системы;

поступление в организм токсинов различного рода, в том числе – медикаментов;

мутации генов еще до рождения;

вирусные болезни;

возраст более 70 лет.

Подробнее про острый лейкоз крови сколько живут.

Острый лейкоз у детей по ссылке.

Лечение лейкоза народными средствами http://oncology-up.ru/bn/lkz/lechenie-lejkoza.html#t4.

У детей

Основные принципы лечения острого лимфобластного лейкоза у детей разработаны в США ещё в конце 1960-х годов. По сути, они не претерпели изменений до настоящего времени. Современное лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с использованием трёх и более агентов, вводимых в течение 4-6 нед, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, с использованием антиметаболитов в течение 2-3 лет. Обязательный компонент — профилактика и лечение нейролейкемии. Учитывая плохое проникновение препаратов через гематоэнцефалический барьер, ещё в 1965 году было предложено обязательное использование специфической терапии, направленной на санацию ЦНС.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Каждый из современных протоколов лечения острого лимфобластного лейкоза ставит свои задачи, решение которых вливается в общее международное течение по оптимизации терапии этого заболевания. Например, в итальянской версии протокола группы BFM — AIEOP — исследователи оставили краниальное облучение только для детей с гиперлейкоцитозом, превышающим 100 000 клеток в мкл, и с Т-клеточным вариантом острого лимфолейкоза, добившись при этом адекватного контроля над возникновением нейрорецидивов.

Выживаемость

Острый лимфобластный лейкоз у детей значительно лучше поддается лечению, чем у взрослых.

Так, в детском возрасте пятилетняя ремиссия достигается в 70% случаев. У взрослых же этот показатель составляет лишь 20%.

У взрослых чаще отмечаются рецидивные процессы. Повторное лечение после рецидива имеет хорошие результаты в среднем в 35% случаев. При этом т-лимфобластный лейкоз характеризуется самыми плохими прогнозами, излечить эту форму удается редко.
Заранее предугадать течение болезни при остром лимфобластном лейкозе невозможно.

Заболевание может завершаться совершенно непредсказуемо как при благоприятном течении, так и при сложных формах.

У взрослых

Лечение острого лимфобластного лейкоза направлено на достижение и поддержку ремиссии. На первом этапе кровь и костный мозг освобождается от лейкозных клеток, и этому способствуют:

1. Химиотерапия или воздействие на лейкоз высокими дозами лекарств. Внутримышечное и внутривенное их введение останавливает деление раковых клеток, предотвращая распространение лейкоза на другие органы и нервную систему. Чтобы предупредить проникновение лейкозных клеток в мозг интратекальная химиотерапия направляет лекарства в позвоночник. Региональная химиотерапия поражает клетки на месте — в любом из органов.

2. Интратекальная химиотерапия в резервуаре Оммайя доставляется прямо в желудочки мозга и помогает препаратам дозировано попадать в мозг.

3. Лучевая терапия внешняя останавливает распространение лейкоза в мозг, а внутренняя при помощи наночастиц, катетеров и игл направляет облучение непосредственно на опухолевый очаг. Хотя применяется редко при лечении острого лимфобластного лейкоза у взрослых.

4. Трансплантация стволовых клеток восстанавливает кроветворение после химиотерапии, удаляющей поражённые лейкозом клетки.

5. Ингибитор тирозин киназы останавливает размножение дефектных клеток, блокируя развитие лейкоза.

6. Иммунотерапия различными способами (наночастицы, генная терапия) помогает иммунитету избавляться от опухолевых клеток.

Выбор метода лечения — совместная работа многих специалистов нашей клиники. Современные технологии позволяют нам добиваться ремиссии заболевания в 85% случаев, но главное — обратиться к врачам на ранней стадии лейкоза и не упустить шанс на выздоровление.

Лечение

Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза включает 4 фазы: индукция ремиссии, профилактика поражения центральной нервной системы, консолидация или интенсификация (после ремиссии) и поддержание ремиссии.

Ряд режимов придают особое значение раннему применению интенсивной многокомпонентной терапии. Режимы индукции ремиссии предусматривают ежедневный прием преднизолона, еженедельное введение винкристина с добавлением антрациклина или аспараги-назы. Другие препараты и комбинации, применяемые на ранних этапах лечения, включают цитарабин и этопозид, а также циклофосфамид. Некоторые режимы содержат средние или высокие дозы метотрексата внутривенно с лейковорином, применяемым с целью снижения токсичности. Комбинации и дозы препаратов могут модифицироваться в зависимости от наличия факторов риска. Аллогенная трансплантация стволовых клеток рекомендуется в качестве консолидации при Ph-позитивном остром лимфобластном лейкозе или при втором или последующем рецидиве или ремиссии.

Мозговые оболочки являются важной локализацией поражения при остром лимфобластном лейкозе; при этом профилактика и лечение могут включать интратекальное введение высоких доз метотрексата, цита-рабина и глюкокортикоидов. Может потребоваться облучение черепных нервов или всего головного мозга, эти методы часто используются у больных с высоким риском поражения центральной нервной системы (например, высокое количество лейкоцитов, высокий уровень лактатде-гидрогеназы в сыворотке, В-клеточный фенотип), но в последние годы их распространенность снизилась.

Большинство режимов включают поддерживающую терапию метотрексатом и меркаптопурином. Длительность терапии обычно составляет 2,5-3 года, но может быть короче при режимах, более интенсивных в ранних фазах и при В-клеточных (L3) острых лимфобластных лейкозах. У больных с продолжительностью ремиссии 2,5 года риск возникновения рецидива после прекращения терапии составляет менее 20 %. Обычно рецидив регистрируется в течение года. Таким образом, если удается прекратить лечение, большинство больных излечиваются.