rabsarРабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Оглавление

Симптомы
Альвеолярная
Эмбриональная
У детей
Лечение

Симптомы

Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.

Боль в области новообразования.

Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.

Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).

Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.

Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.

Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.

Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.

Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.

Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):

увеличение лимфатических узлов;
общая слабость;
снижение аппетита;
потеря массы тела.

Источник lookmedbook.ru

Как проходит лечение рака костей.

Причины остеомы по ссылке.

Нейрофиброматоз реклингхаузена http://oncology-up.ru/bn/nejrofibromatoz.html#t3.

Альвеолярная

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.
Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

Источник vlanamed.com

Эмбриональная

Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли.

«Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места.

Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Источник medicalplanet.su

У детей

Существуют различные виды лечения для пациентов с детской рабдомиосаркомой.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии, а некоторые из них проходят клинические испытания. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов лечения или получения информации о новых методах лечения пациентов с раком. Если клинические испытания показывают, что новые способы лечения лучше, чем стандартное (консервативное, привычное) лечение, то новый метод может стать стандартным лечением.

Поскольку рабдомиосаркома может образовываться в различных частях тела, используется много различных видов лечения. Лечение курирует детский онколог.

Некоторые методы лечения рака вызывают побочные эффекты в течение месяцев или лет после окончания лечения.

Источник f-med.ru

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование. В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Источник ilive.com.ua